Info:
De ziekte van von Willebrand is de meest voorkomende hereditaire bloedingsneiging (autosomaal dominant of autosomaal recessief), de ziekte kan ook verworven voorkomen bij andere aandoeningen.
Kwantitatieve vWF-defecten worden verdeeld in een partieel tekort (type 1) en een vrijwel totaal tekort (type 3). Kwalitatieve vWF-defecten (type 2) worden onderverdeel in 4 subgroepen: type 2A, 2B, 2M en 2N.
De von Willebrand-factor heeft twee functies: het dient als kleefeiwit voor de adhesie van thrombocyten en als transporteiwit voor stollingsfactor VIII. De bloedingsneiging wordt veroorzaakt door een tekort aan vWF in plasma en thrombocyten, waardoor de adhesie van thrombocyten aan subendotheel niet mogelijk is. Bij deze ziekte is de factor VIII stollingsactiviteit ook verlaagd, wat bijdraagt aan de bloedingsneiging.
De symptomen zijn lang doorbloedende wondjes, overvloedige menstruaties, slijmvliesbloedingen en nabloedingen bij operaties.
Opgelet:
- Patiënten met bloedgroep O vertonen lagere waarden van vWF:Ag, factor VIII en ristocetine cofactor activiteit dan deze met A, B of AB.
- Door fysische inspanning kan vWF:Ag kortstondig stijgen.
- Een langdurige toename kan men vaststellen bij o.m. zwangerschap, leveraandoeningen, post-chirurgie, diabetes, infecties en inflammaties.
Verlaagde waarden voor ristocetine cofactor activiteit kunnen wijzen op von Willebrand ziekte, maar resultaten moeten samen geïnterpreteerd worden met de waarden van VWF-antigen, FVIII activiteit, plaatjesfunctieanalyse (PFA en aggregometrie) en multimeeranalyse.
Referentiewaarden :
Bloedgroep O : 48 - 157 %
Bloedgroep non-O : 60 -211 %
