Info:
Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) is een zeldzame verkregen chronische blaarziekte veroorzaakt door IgG of IgA antistoffen gericht tegen collageen type VII. Collageen type VII vormt de anchoring fibrillen waarmee de basaalmembraan van de huid wordt verankerd aan de collageen vezels van de dermis. Bij beschadiging van collageen VII kan blaarvorming ontstaan, vooral in gebieden die blootgesteld worden aan trauma, frictie of druk. De voorkeurslokalisaties van epidermolysis bullosa acquisita zijn de strekzijden van de ellebogen, de knieën, de handruggen, de enkels en de billen. Het verloop is met exacerbaties en remissies. Meestal valt de ernst mee. Het kan ook de mucosa aantasten, met blaarvorming, erosies en littekenvorming op alle slijmvliezen (mondholte, vagina, conjunctiva, oesofagus). Het kan op elke leeftijd ontstaan, maar de meeste patiënten zijn ouderen. De oorzaak van EBA is niet bekend. Er zijn associaties met auto-immuunziekten (SLE, ziekte van Crohn) en er bestaan ook drug-induced varianten.
